Фокальные эпилептические припадки

Описание болезни

Эпилепсией называют хроническое заболевание, обусловленное патологией на уровне головного мозга и проявляющееся преимущественно приступами (припадками) судорожного и бессудорожного характера. Свойственны ей и другие, менее яркие симптомы. Изучением всех связанных с эпилептической болезнью проблем занимается особая наука эпилептология, но в повседневной клинической практике диагностику и лечение нередко проводит невролог (невропатолог).

Согласно действующей классификации, эпилепсия подразделяется на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную. Эти неоднородные по происхождению и симптоматике состояния отличаются друг от друга характером изменений в центральной нервной системе.

Идиопатическая эпилепсия относится к самостоятельно возникающим заболеваниям. Раньше ее называли истинной, генуинной, первичной. Она характеризуется несколькими признаками:

  1. В головном мозге нет органических (структурных) изменений. Поэтому такой форме болезни не свойственны очерченная очаговая неврологическая симптоматика, задержка психомоторного развития или когнитивный регресс. Современные высокоточные методы нейровизуализации оказываются не информативными.
  2. Приводящие к припадкам нарушения носят функциональный характер и не обусловлены действием каких-либо внешних факторов или появившихся в течение жизни заболеваний.
  3. Склонность к раннему проявлению симптоматики. Идиопатическая эпилепсия в 70-75% случаев дебютирует в детском возрасте, с основным пиком заболеваемости у подростков в 9-14 лет. Поэтому обычно речь идет о детских и ювенильных (юношеских) формах болезни.
  4. Наследственная предрасположенность. В настоящее время выделено около 500 генов в соматических хромосомах, мутация в которых может стать причиной эпилепсии. Многие формы болезни характеризуется аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования.
  5. Достаточно высокая чувствительность к современным противосудорожным препаратам. Это позволяет в большинстве случаев добиться значительного урежения приступов или даже перевести заболевание в стойкую ремиссию.

На долю идиопатических типов приходится около 70-75% случаев эпилепсии с различными клиническими проявлениями, при этом преобладают ее генерализованные формы.

В нервной системе присутствуют микроскопические клетки под названием нейроны. Особенности их конструкции позволяют сохранять и распространять информацию по нейронной сети, принимать сведения от мышечных тканей или органов эндокринной системы. Все реакции и рефлексы организма обусловлены работой клеток мозга. У людей в голове количество нейронов составляет около 65 миллиардов. Они и формируют нейронную сеть.

Образно их удается представить в качестве слаженной системы, существующей по собственным законам. Эпилептические приступы возникают, когда в нейронах присутствуют электрические разряды, усугубляющие их функциональность. Такие процессы протекают при разных патологиях, большинство которых относится к нервным расстройствам. Различают 2 вида эпилепсии: фокальная и генерализованная.

Эпилепсия является фокальной, если возбуждение сосредоточено в одной части мозге без отзеркаливания на другое полушарие. Генерализованная форма расстройства отличается тем, что аномальная работа нейронов распространяется на весь мозг.

Идиопатическая фокальная эпилепсия

Болезнь не связана с локальной гибелью или ишемией (выраженным кислородным голоданием) нервных клеток, опухолевым ростом, внутричерепной гипертензией, пороками развития или какими-либо другими патологическими процессами. Все изменения носят функциональный характер и формируются на клеточном и биохимическом уровнях.

Согласно современным представлениям, значительная часть случаев идиопатической эпилепсии обусловлена каналопатией – дисфункцией ионных каналов в стенках нервных клеток. Такая проблема обычно обусловлена патологией одного или нескольких генов, кодирующих структуру трансмембранных белков.

Результатом подобных каналопатий становится дефект транспорта отдельных ионов (калия, натрия) или целых молекул нейромедиаторов (ГАМК, ацетилхолина и др.), что приводит к комплексу нарушений:

  • изменение скорости проведения сигналов в нервной ткани, склонность к каскадному распространению пароксизмальных импульсов;
  • поддержание дисбаланса между процессами торможения и возбуждения в головном мозге, с преобладанием активирующих влияний;
  • создание предпосылок для чрезмерной стойкой деполяризации на поверхности нейронов (она может быть запущена выраженным ионным дисбалансом или избыточным количеством глутамата, причем в подавляющем большинстве случаев без явного провоцирующего фактора).

При идиопатической эпилепсии соседние нейроны очень легко синхронизируются друг с другом, что объясняет склонность к быстрому тотальному распространению пароксизмально возникшего гипервозбуждения. В этот процесс генерализации вовлекаются и подкорковые регулирующие структуры, что ускоряет передачу эпилептического импульса. В результате возбуждение охватывает практически весь головной мозг, провоцируя приступ с различной симптоматикой.

При этом у каждого пациента формируется собственная достаточно стабильная схема вовлечения и реакции различных мозговых структур. Это определяет характерную клиническую картину болезни, с преобладанием определенных симптомов во время приступа.

Эта болезнь проявляется, когда нефроны функционируют активнее обычного. Формируется эпилептический очаг, в котором расположены электрические разряды, однако структурные поражения мозга у пациента отсутствуют. На первых порах организм формирует защитный вал, при этом импульсы становятся сильнее, выходят за его пределы, у пациентов происходит эпилептический припадок.

Идиопатическая эпилепсия часто появляется из-за генной мутации, поэтому она может носить наследственный характер. Проявлять себя это расстройство может независимо от возрастной категории, но первые симптомы могут не соблюдаться у малышей.

При своевременном обращении к врачам патологию удается устранить, без надлежащего лечения у пациентов начинаются структурные преобразования в полушариях. В зависимости от локализации болезнь делится на: височную, затылочную, первичную болезнь чтения.

Классификация

В 1989 году была обновлена действующая до этого классификация фокальной формы болезни и признаков. Сегодня отличаются такие виды симптомов: идиопатический, симптоматический, криптогенный. К генерализованной форме относятся признаки идиопатической и симптоматической патологии. Отдельные состояния могут объединять фокальные и генерализованные симптомы.

Итак, фокальная эпилепсия и что это такое у взрослых и детей, как ее классифицируют? Параметров для определения термина в медицине существует множество. С точки зрения неврологии, существует три основные формы ФЭ:

  • Симптоматическая. Диагностируется в том случае, если можно четко зафиксировать причину поражения определенного сектора мозгового вещества. Как правило, для этого используют инструментальную диагностику.
  • Криптогенная. Характеризуется отсутствием возможности постановки точного диагноза в зависимости от места поражения. Вероятность того, что заболевание является вторичным проявлением, а лобная доля и другие отделы не повреждены, велика.
  • Идеопатическая. Существует независимо ни от каких причин, симптомы носят идеопатический характер.

В настоящее время общепризнанной считается классификация, основы которой были приняты еще в 1981 году Международной Лигой по борьбе с эпилепсией (Киото, Япония). При этом учитывается характер имеющихся у пациента приступов, с оценкой их разновидности и склонности к генерализации.

В соответствии с таким подходом, все варианты болезни подразделяются на 2 основные группы: генерализованные и парциальные (фокальные). Внутри каждой их них имеется несколько различных заболеваний, отличающихся по клинической картине, времени проявления симптомов и прогнозу.

Выделяют несколько основных клинических разновидностей (по действующей классификации ILAE от 1989 г.):

  1. Детская абсансная эпилепсия – бессудорожный вариант заболевания с доказанной наследственной природой. Характеризуется частыми многократными приступами по типу абсанса у детей 4-9 лет. На нее приходится 10-17% от всех идиопатических форм.
  2. Ювенильная (юношеская) абсансная эпилепсия, с дебютом в подростковом возрасте. Диагностируется примерно в 12% случаев, у ⅔ пациентов дебютирует в возрасте 9-13 лет. При этом первоначально у ребенка могут возникать и типичные генерализованные судорожные приступы, а в последующем преобладают абсансы.
  3. Доброкачественная младенческая миоклонус-эпилепсия. Дебютирует в возрасте от 4 мес. до 3 лет с миоклонических вздрагиваний, в последующем эти приступы приобретают генерализованный характер. Чаще заболевают мальчики.
  4. Ювенильная миоклонус-эпилепсия или синдром Янца. Распространенность колеблется от 4 до 12%. Патология связана с дефектом генов на коротком плече 6 соматической хромосомы. В клинике преобладают миоклонические припадки, хотя они могут дополняться эпизодически возникающими абсансами и генерализованными судорожными приступами.
  5. Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами (изолированными).
  6. Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами периода пробуждения. Заболевание с доказанной генетической детерминированностью и дебютом преимущественно в 9–11-летнем возрасте. Характеризуется появлением типичных генерализованных припадков с тонико-клоническими судорогами в просоночном состоянии.
  7. Эпилепсия с фотосенсибилизацией. Характеризуется рефлекторным возникновением приступов в ответ на зрительную стимуляцию, с преобладанием генерализованных судорожных тонико-клонических припадков. Пик заболеваемости приходится на возраст 12-14 лет, но первичные проявления возможны вплоть до 25-летнего возраста.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия – самый частый вариант заболевания, именно она определяет почти ⅔ случаев эпиприпадков в детском и подростковом возрасте.

По теме: Эпилепсия у детей

Фокальные формы

Фокальные эпилептические припадки

Эта полиморфная группа включает несколько заболеваний.

  • Доброкачественные семейные судороги у новорожденных или доброкачественная семейная неонатальная эпилепсия

Один из прогностически благоприятных вариантов заболевания, несмотря на очень ранний дебют симптоматики. Первые проявления отмечаются обычно уже на 1-й неделе жизни ребенка, в виде фокальных коротких приступов с апноэ. В последующем могут присоединяться двигательные автоматизмы или клонические подергивания. Симптоматика обычно угасает к началу 2-го года жизни. Заболевание относится к редким и имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

  • Идиопатическая парциальная эпилепсия с лобными автоматизмами

Дает о себе знать обычно в возрасте 2-8 лет. Характерна дифференцировка симптоматики в ночное и дневное время. В состоянии бодрствования у ребенка преобладают сложные парциальные и абсансоподобные приступы, а во сне появляются гемифациальные (с вовлечением половины лица) моторные припадки, которые иногда имеют склонность к вторичной генерализации. Активный период болезни длится несколько лет, после чего обычно наступает стойкая ремиссия.

  • Затылочная доброкачественная эпилепсия с поздним началом (синдром Гасто)

Пик заболеваемости в 8-9 лет. Проявляется непродолжительными сложными по структуре фокальными приступами: начало припадка со зрительных галлюцинаций, которые сменяются кратковременным исчезновением зрения (корковой слепотой) и односторонними клоническими судорогами. Выход из приступа через мигренозные боли.

  • Семейная височная эпилепсия

Характеризуется простыми или сложными парциальными припадками и предшествующей психосенсорной аурой. Один из вариантов болезни – приступы в виде слуховых галлюцинаций, иногда дополняющиеся вегетативными расстройствами. Дебютирует обычно в подростковом возрасте, но нередко первые ее проявления возникают лишь к 25-30 годам. Очень хорошо поддается медикаментозной терапии и не склонна к трансформации или генерализации.

В последние годы некоторыми исследователями выделяется еще одна особая форма болезни: идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами. У пациентов с таким диагнозом изначально возникающие фокальные приступы быстро развертываются и усложняются, что клинически выглядит как их генерализация. Но при этом ЭЭГ однозначно показывает, что происходит лишь вторичная билатеральная синхронизация, без тотального охвата всего мозга.

Фокальные эпилептические припадки

К редким формам заболевания относится синдром Панайотопулоса или идиопатическая затылочная эпилепсия с ранним началом, дебютирующая в возрасте от 1 до 13 лет. Характеризуется тяжело протекающими приступами с ротацией (поворотом) глаз, выраженным вегетативным компонентом и длительно сохраняющимся бессознательным состоянием. Чаще всего они начинаются в период сна, и нередко первым проявлением припадка становится не приносящая облегчения рвота.

Риск развития эпилептического статуса при синдроме Панайотопулоса очень высокий. Но заболевание в целом оценивается как прогностически благоприятное, с доброкачественным течением и сохранностью у ребенка интеллектуально-мнестических функций. В большинстве случаев приступы возникают редко, всего 1-3 раза в течение жизни, не оказывают негативного влияния на развитие ребенка и на общее состояние его здоровья.

Клинические проявления

Фокальный приступ эпилепсии может протекать с различными симптомами, что зависит от того, в какой области головного мозга произошли патологические изменения. Это могут быть лобная, височная, затылочная, теменная доли.

К примеру, если в поражение вовлеклась лобная область, нарушается речь, координация эмоционального, когнитивного, волевого процесса. Кроме того, нарушается психологическая индивидуальность человека. При поражении височной доли изменяется речь, нарушается слуховое восприятие, память, эмоциональная сбалансированность.

Теменной отдел в ответе за координацию движений. По этой причине судорожные припадки и парез обусловлены поражением именно этой доли головного мозга. Если в патологический процесс вовлеклась затылочная область, нарушается зрительное восприятие и координация движений.

Несмотря на то, что каждая доля органа в ответе за определенные функции, нельзя сказать, что они будут соответствовать какому-либо виду эпилепсии. Патологические импульсы могут распространяться за пределы зоны поражения и дополняться иными клиническими проявлениями.

Фокальные эпилептические припадки

В большинстве случаев фокальные судороги вызваны именно поражением лобной доли. В таком случае имеет место Джексоновская эпилепсия. Судорожное подергивание начинается в локальной области ладони или половины лица, после распространяясь на всю конечность с пораженной стороны.

Возможна иная картина: подергивание начинается в одном уголке рта, переходя на кисти верхней конечности с той же стороны. В некоторых случаях симптоматические проявления в первую очередь возникают в мышцах брюшного отдела, плеча, бедра. Реже приступ генерализируется, возникает на фоне потери сознания.

Прекращение судорожного синдрома происходит внезапно. В некоторых случаях его удается самостоятельно купировать, зажав пораженную конечность здоровой. Если присутствует опухолевидное новообразование в лобном отделе, наблюдается быстрая прогрессия патологии и стремительное нарастание интенсивности характерных симптомов.

Если в поражение вовлеклась лобная доля головного мозга, часто возникает приступ во время сна. Это можно объяснить повышением очаговой активности преимущественно в ночное время суток и отсутствием перехода на близлежащие участки коры органа. Симптомы выражаются в лунатизме, парасомниях (непроизвольном подергивании, сокращении мышц), энурезе (недержании мочи). Прогноз в таком случае благоприятный, но только при своевременном начале терапии.

В четверти случаев диагностируют фокальную эпилепсию, вызванную поражением височной доли. Многие врачи сходятся во мнении, что такого типа болезнь обусловлена травмированием головного мозга во время прохождения по родовым путям, однако подтверждения данной теории еще не найдены.

Клиническая картина фокальной эпилепсии характеризуется появлением болевого синдрома в эпигастральном отделе, нарушением зрительной функции, обоняния, искажением восприятия окружающих вещей. При нахождении изменений в медиальном отделе наблюдается появление сложного приступа с частичным отключением сознания: замиранием, резкой остановкой двигательной активности. Нарушается психическое состояние.

Изменения в латеральном отделе височной доли протекают со слуховыми и зрительными галлюцинациями, приступами головокружения, падением без судорожного припадка, медленным выключением сознания. Прогрессия патологии характеризуется вторично-генерализированными приступами.

По мере развития болезни происходит нарушение структуры личности, снижение когнитивных функций (памяти, мышления и т.д.). Наблюдается моральная неустойчивость, человек подвержен конфликтам с окружающими людьми.

Изменения в теменном отделе происходят достаточно редко. Для такого типа патологии характерно появление нарушений со стороны чувствительности. Больной страдает от жжения, болевого синдрома, покалываний, которые возникают в зоне кистей, лица. Если поражена парацентральная теменная извилина, подобные клинические проявления наблюдаются в паховом, бедренном, ягодичном отделах.

Если очаг локализуется в заднем отделе теменной доли, появляются зрительные галлюцинации, иллюзии. Поражение коры теменной области доминантного полушария характеризуется нарушением речевой функции. Если же поражено недоминантное полушарие, затрудняется ориентация в пространстве, возникает сенсорное расстройство. Продолжительность припадка – не более 2 минут, однако таковые возникают часто и в большинстве случаев – в дневное время суток.

Дебют клинической картины может произойти в любом возрасте. Если поражен затылочный отдел головного мозга, нарушается зрительная функция. Наблюдается возникновение простых и сложных зрительных галлюцинаций и иллюзий, преходящей слепоты, сужения полей зрения.

К иным симптомам фокальной эпилепсии относят: резкое побледнение кожи лица, тошноту и рвоту, болевой синдром в эпигастральном отделе. Возникает резкая головная боль, напоминающая мигрень. Если возбуждение распространилось спереди, присоединяются симптомы, характерные для лобной эпилепсии, а это значительно затрудняет постановку диагноза и определение типа патологии.

Признаки мультифокальной эпилепсии представлены в виде «зеркальных очагов». В первую очередь возникает первичный патологический очаг, впоследствии приводя к нарушению работы клеток в том же месте соседнего полушария.

Как правило, мультирегиональная эпилепсия диагностируется у младенцев. Виной тому – генетические обменные нарушения, которые приводят к нарушению психомоторного развития, функционирования и структуры внутренних органов. Патология характеризуется неблагоприятным течением, значительной задержкой в развитии, резистентностью к лекарственным препаратам.

Ключевое проявление эпилепсии – разнообразные приступы, которые могут комбинироваться друг с другом или существовать в изолированном виде. Они бывают судорожными (сопровождающимися неконтролируемой пароксизмальной активностью скелетных мышц) и бессудорожными, фокальными и генерализованными.

Нередко развитию приступа предшествует аура. А при серии следующих друг за другом припадков с генерализацией говорят о развитии эпилептического статуса, что чревато развитием отека головного мозга.

Судорожные приступы

При идиопатической эпилепсии возможно появление приступов любого типа. Но преобладание одного из них или характерная трансформация разных видов друг в друга позволяет дифференцировать формы болезни.

К основным вариантам припадков относят:

  1. Генерализованные классические «большие» тонико-клонические приступы и их варианты, с преобладанием одной из фаз.
  2. Абсансы, которые тоже относятся к генерализованным приступам. Они могут быть простыми с вегетативными нарушениями и замираниями, либо сложными (с автоматизмами различного характера, орофасциальными миоклониями, атонией, закатываниями глаз и др.).
  3. Парциальные или фокальные припадки, раньше их называли «малыми». Бывают моторного, висцеровегетативного, чувствительного типа, с психическими эпилептическими автоматизмами, нарушениями восприятия и ощущения схемы тела и др.

Для большинства идиопатических форм болезни не свойственно развитие неврологического дефицита и выпадение высших корковых функций. Физическое и интеллектуальное развитие у детей обычно не страдает, если нет осложняющих ситуацию сопутствующих заболеваний и предшествующих перинатальных вредностей.

Изменения личности по эпилептическому типу возникают нечасто, лишь при тяжело протекающих формах болезни с частыми плохо контролируемыми генерализованными приступами и эпистатусами.

Роландическая симптоматическая фокальная эпилепсия

Симптоматическая эпилепсия делится на несколько видов. Лобная считается одной из наиболее распространенных. Подобная патология диагностируется, независимо от возрастной категории, приступы происходят часто, регулярность в проявлениях отсутствует, часто они появляются во время сна.

Такая форма патологии сложно поддается лечению, нужно пользоваться противосудорожными средствами. Для борьбы с болезнью устраняется провоцирующий фактор. Поэтому часто выполняются операции, если медикаментозная терапия не дает результатов.

Лобная эпилепсия может проявляться по ночам. При этом приступы не такие интенсивные, потому что возбуждение не относится к другим фрагментам мозга. Различают 2 отдельных вида лобной эпилепсии:

  • Лунатизм. Спящий пациент может подняться с постели и начать что-то делать, говорить с окружающими, по завершении приступа больной ложится обратно, по утрам не может вспомнить происходящее.
  • Парасомия. Руки и ноги вздрагивают при засыпании, появляется энурез.

Врачи положительно диагностируют ночную форму расстройства. Это легкая форма болезни, которая просто лечится

Термометр

Височная эпилепсия часто появлется из-за родовых травм, но не следует исключать другие факторы. Для этой болезни свойственны такие признаки, как боль в сердце, рвотные позывы, одышка. У пациента часто происходят панические атаки, ухудшается ориентация в пространстве и времени.

Больной выполняет какую-то работу без определенной мотивации. Височная форма может прогрессировать. Для терапии применяются противосудорожные средства, проблему аномальной работы нейронов может устранить только операция.

Роландическая мультифокальная эпилепсия это вид идиопатического расстройства, который диагностируется у детей от 3 до 13 лет. Называется так расстройство потому, что участок воспаления нейронов находится в роландовой борозде.

Для болезни свойственна особая картина приступа, судорога охватывает мышечные ткани глотки и лица. Приступу предшествует аура, при которой щеки немеют и немного покалывают. Больной остается в сознании, но после приступа ничего не помнит. Подобные припадки часто возникают по ночам.

Роландическая фокальная эпилепсия у детей диагностируется благоприятно. Часто расстройство самостоятельно уходит с возрастом. У 98% малышей к 16 годам приступы не возникают. В большинстве ситуаций не обеспечивается специфическое лечение, если патология развивается в сложной форме, придется употреблять противоэпилептические средства.

Диагностика патологии

Чтобы подтвердить диагноз, назначают специальные диагностические мероприятия, к которым относят исследование крови, электроэнцефалографию. Кроме того, назначается компьютерная и магнитно-резонансная томография. По результатам диагностики можно определить источник патологических изменений, тип приступа.

В первую очередь проводится осмотр пациента, сбор сведений о беспокоящих симптомах, давности их возникновения, возможных провоцирующих факторах. Рассматривают генетический фактор, как прямую причину возникновения эпилепсии фокального типа. Важно провести дифференциальный анализ с некоторыми иными патологиями, которые протекают со схожими симптомами.

что такое фокальная эпилепсия

Спазмы в голове, боль, искажение восприятия (вспышки света), расстройство моторной функции – характерные признаки не только эпилепсии, но и мигрени. Эпилепсия схожа с обычным обмороком за счет потери сознания, вызванного резким падением артериального давления. Учеными США было доказано, что в 10-30% случаев устойчивости организма к противоэпилептическим препаратам имеет место не эпилепсия, а психическое расстройство.

Исследование крови помогает выявить в организме изменения, отклонения от нормы показателей, характерных для того или иного патологического состояния. При подозрении на развитие фокальной эпилепсии исследуют уровень содержания в крови электролитов.

Основным диагностическим мероприятием выступает электроэнцефалография. Исследование – абсолютно безвредное и не требует специальной подготовки. Методика позволяет оценить электрическую активность головного мозга, изучить спайк-волны. Перед обследованием на кожный покров головы накладывают специальные электроды. Продолжительность диагностики – 1-1,5 часа.

Нужно определить начинающуюся эпилепсия для предотвращения ее развития и появления осложнений. С этой целью нужно выяснить ее симптомы на начальной стадии, определить разновидность приступа и тактику лечения. Изначально врачу нужно научиться изучать внимательнее анамнез, историю болезни членов семьи.

ЭЭГ считается наиболее значимым методом обследования с применением технических средств. Процедура позволяет анализировать биоэлектрическую активность нейронов. При эпилепсии на энцефалограмме отображаются острые пики и волнистые заветвления, амплитуда которых не превышает стандартную мозговую активность. Фокальные приступы отличаются очаговым поражением и локальными преобразованиями данных.

В период между приступами обследование проводить сложно, поскольку патологической аномальной активности нейронов может не возникать. Поэтому болезнь нельзя зафиксировать. С этой целью применяются стресс тесты, фотостимуляция.

Перечислим возможные показания ЭЭГ:

  • Электроэнцефалограмма с гипервентиляцией. Больного просят делать частые и глубокие вдохи около 3-х минут. благодаря усиленным обменным процессам, нейроны лучше стимулируются, усугубляется эпилептическая активность.
  • Фотомодуляция. Органы зрения раздражаются ярким прерывчастым светом, ритмичные вспышки провоцируют приступ, проводится электроэнцефалограмма.
  • Депривация сна. Пациент не спит сутки или двое перед обследованием. Это допустимо для сложных ситуаций, когда определить приступ другими способами не удастся.

Перед такой процедурой нельзя отменять применение противосудорожных средств, если они назначались до этого.

Диагноз поставлен примерно 65 миллионам пациентов по всему миру. Начинает развиваться чаще всего в детском, подростковом или пожилом возрасте. У мужчин недуг диагностируется чаще, чем у женщин. Полностью вылечить невозможно, но можно контролировать ее течение при помощи лекарственных средств и различных методик.

классификация фокальной эпилепсии

Возникновение парциального пароксизма — серьезное проявление, требующее срочного врачебного вмешательства. В первую очередь доктор проведет визуальный осмотр и опрос пациента на предмет выявления видимых симптомов болезни. Из списка причин поражения нужно исключить:

  • Фокальную корковую дисплазию — нарушение пролиферации нейронов и архитектоники коры головного мозга.
  • Сосудистую мальформацию — нарушение внутриутробного развития головного мозга, сопровождающееся нарушением его структуры и функций;
  • Опухоли как доброкачественные, так и злокачественные, причем в обоих случаях грозят серьезными проблемами со здоровьем.

Невролог должен выявить последовательность, время, частоту и силу приступов. Полученная информация позволяет с максимальной точностью определить место поражения.

Чтобы получить подтверждение диагноза, пациенту в первую очередь необходимо обратиться к специалисту — неврологу или эпилептологу. Больному назначают следующие диагностические исследования:

  • Электроэнцефалографию — это методика, позволяющая определить эпиактивность в интервале между приступами.
  • ЭЭГ с провокационными пробами назначается в случае, если информация, полученная при первом исследовании, недостаточна. Иногда проводят суточный мониторинг активности коры.

Предельно информативные данные получают в том случае, если электроды устанавливают под черепную коробку. Метод называется субдуральной кортикографией, но в связи со сложностью его проведения, мало используется в обычной врачебной практике.

Чтобы выявить количественные и качественные показатели морфологии изменений, применяют несколько основных исследовательских методов:

  • МРТ или магниторезонансная томография с толщиной срезов не более 2 мм. При симптоматическом типе болезни на томограмме будут наблюдаться изменения разного характера, в том числе атрофии, очаги поражения. Если таковых не обнаруживается, вероятнее всего пациент болен идеопатической или криптогенной формой эпилепсии.
  • ПЭТ или позитронно-эмиссионная. Исследование позволяет определить гиперметаболистические процессы в пораженной области.
  • ОФЭКТ или однофотонная эмиссионная компьютерная томография. В данном случае можно определить недостаточность кровоснабжения в очаге поражения.

Обследование включает консультацию невролога, функциональную диагностику (ЭЭГ, сомнография, суточное мониторирование) и современные методы нейровизуализации для исключения органической причины припадков.

Чаще всего для исследования головного мозга назначают МРТ или КТ, предпочтительно с ангиопрограммой и дополнительным контрастным усилением. Это позволяет исключить объемные образования, пороки развития, выраженные нарушения ликвородинамики, сосудистые изменения (в том числе врожденные мальформации) и другую патологию, способную привести к очаговой эпилептической активности. Такое обследование необходимо для дифференциальной диагностики и подтверждения идиопатической природы заболевания.

Информативность ЭЭГ может быть различной. Это зависит от периода, когда проводилось исследование, формы и тяжести течения болезни. В приступный период ЭЭГ выявляет генерализованную синхронизированную билатеральную (двустороннюю, с охватом обоих полушарий головного мозга) эпилептическую активность по типу пик-волна.

В большинстве случаев в межприступную (интериктальную) фазу ЭЭГ не выявляет полипиковой и генерализованной судорожной активности, общий (основной) ритм сохранен. Функциональные признаки структурных дефектов не характерны. Исключение составляет ювенильная миоклонус-эпилепсия, при которой аномальная ЭЭГ выявляется практически постоянно у 80-95% пациентов.

При некоторых формах заболевания могут выявляться также другие аномалии: доминирующий окципитальный (затылочный) дельта-ритм, эпизодическое бифронтальное (в лобных отделах обоих полушарий) замедление ритма и др.

Как лечить

Пациентам с любыми эпилептическими припадками показана диспансеризация с регулярным контролем состояния. Лечение подбирается индивидуально неврологом или эпилептологом. Иногда требуется также участие психиатра, если клиническая картина включает психовегетативные пароксизмы, обманы восприятия (галлюцинации), нарушения поведения и когнитивные расстройства.

Противосудорожные препараты применяемые в терапии идиопатической эпилепсии

Основой лечения является медикаментозная терапия, с использованием антиконвульсантов (противосудорожных средств) различных групп. К наиболее употребимым препаратам относят:

  • препараты вальпроевой кислоты (вальпроаты);
  • Леветирацетам (Топирамат);
  • Карбамазепин.

Что такое фокальная эпилепсия

Препараты и схема их приема подбираются индивидуально, с учетом вида возникающих у пациента припадков. Лечение начинают с назначения малых доз средства 1 линии, с последующим подбором дозировки. При его недостаточной эффективности принимается решение о смене препарата или переходе на комбинированную терапию.

Противосудорожные средства принимаются постоянно, при этом необходимо регулярно контролировать картину крови и биохимические показатели работы печени. Продолжать лечение рекомендуется в течение не менее 5 лет после последнего приступа, отмена препаратов проводится постепенно, под контролем врача.

У 3-5% пациентов встречается медикаментозная резистентность – устойчивость к применяемым лекарствам, с отсутствием положительной динамики даже на комбинированной терапии достаточными дозами. В этом случае при некоторых формах заболевания может быть принято решение о целесообразности хирургического лечения, с проведением резективных или функциональных операций на головном мозге. Иногда проводят также стимуляцию блуждающего нерва.

По теме: Таблетки от эпилепсии

К немедикаментозным методикам относят соблюдение режима дня, исключение провоцирующих (стимулирующих) факторов и диету. Желательно избегать потребления кофе, крепкого чая, чрезмерно острой пищи, алкоголя, тонизирующих напитков. Иногда врач дает рекомендации о переводе пациента на кетогенную диету – особую систему питания, когда ведущим источником энергии становятся жиры, а углеводы в рационе строго ограничиваются.

Прогноз

В целом идиопатические формы эпилепсии имеют относительно благоприятный прогноз. Многие из них дебютируют в детско-подростковом возрасте и в последующем постепенно угасают, иногда давая о себе знать лишь при явных провоцирующих факторах у взрослых.

Исключение составляют некоторые тяжело протекающие формы эпилепсии. Резистентность (устойчивость) к терапии нередко отмечается также у абсансных форм болезни, что требует тщательного подбора комбинации препаратов. Но даже в этом случае у ⅓ пациентов удается достичь лишь улучшения в виде значительного урежения и упрощения абсансов и исчезновения дополняющих их судорожных припадков.

Возможна также трансформация форм болезни друг в друга, несмотря на изначальное поражение разных генов. Например, эпилепсия с генерализованными приступами пробуждения может перейти в ювенильные формы абсансной или миоклонической эпилепсии. А у 30% девочек она в последующем трансформируется в катамениальную эпилепсию, при которой первично-генерализованные судорожные приступы возникают в предменструальный период.

Но в большинстве случаев удается добиться хорошего медикаментозного контроля над частотой и выраженностью приступов, избежать социально-бытовой дезадаптации пациентов и сохранить хороший темп интеллектуального развития ребенка. В стойкую ремиссию уходят 65-85% пациентов, причем большинству из них во взрослом возрасте уже не требуется постоянная поддерживающая терапия.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Что такое фокальная эпилепсия у детей

Развитию ФЭ предшествуют следующие патологии:

  • опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
  • серьезные нарушения обменных процессов в организме, в том числе церебрального кровообращения;
  • травмы черепной коробки и внутренних тканей;
  • поражения инфекциями любого рода, к примеру, энцефальной или менингококковой;
  • нарушения строения внутричерепного вещества наследственного характера.

К основным причинам заболевания стоит отнести приобретенные в результате негативного воздействия любого характера на головной мозг или обусловленные наследственными заболеваниями факторы.

Детская ФЭ в основном характеризуется проблемами пренатального периода или врожденными заболеваниями. В том и другом случае поражены определенные участки коры. В частности:

  • инфицирование внутри утробы матери;
  • кислородное голодание;
  • удушение новорожденного во время прохождения родовых путей;
  • повышенное внутричерепное давление;
  • родовая травма.

В некоторых случаях заболевание проявляется на фоне недоразвитости коры головного мозга обоих или одного полушария. Вероятность того, что патология может исчезнуть по мере роста и развития ребенка, очень высокая.

Функциональный генез приступов эпилепсии с фокальными приступами характеризуется несколькими зонами:

  • сектор эпилептогенного нарушения, соответствующий участку изменений морфологического типа, видимых при томографических исследованиях;
  • первичная — отсек коры, в котором образуются эпилептические разряды;
  • ирретивная — источник активности, наблюдаемый на электроэнцефалографии, и расшифровываемый, как период между приступами;
  • функционального дефицита — сектор, в котором генерируются сопутствующие эпилептическому припадку расстройства.

Фокальная эпилепсия объединяет все формы эпилептического пароксизма, который возникает на фоне усиления эпи-активности в ограниченных структурах головного мозга. Развитие идиопатической фокальной эпилепсии может происходить с вовлечением в патологический процесс окружающих мозговых тканей, что обуславливает появление вторичной генерализации приступа. Часто эпилепсия сопутствует детскому церебральному параличу (ДЦП).

Подобный пароксизм фокальной эпилепсии отличают от эпилепсии генерализированного типа, имеющей первичный диффузный характер. Различают и эпилепсию мультифокального типа, которая характеризуется появлением нескольких локальных зон в отдельных участках головного мозга.

Рассматривая статистику, можно сделать вывод, что подобное нарушение работы клеток головного мозга, то есть эпилепсию фокального типа, диагностируют в 80% случаев среди всех форм заболевания. Большая часть приходится на детский возраст. Что касается возможности поступления в армию с таким диагнозом, юношей отстраняют от службы, исключая из военнообязанных и, выдавая военный билет.

Основные причины структурных изменений – травмирование органа, инфекционное или ишемическое поражение мозга. Среди этиологических факторов:

  • врожденный порок развития головного мозга, который локализуется в четко ограниченном участке и протекает по типу фокальной корковой дисплазии у новорожденного, врожденной церебральной кисты у младенца, артериовенозной мальформации органа, проявляющейся у ребенка в младенческом возрасте;
  • черепно-мозговая травма в анамнезе (в детстве или на протяжении жизни у взрослого человека);
  • инфекционное поражение головного мозга с формированием абсцесса, развитием энцефалита, цистицеркоза, нейросифилиса;
  • нарушение работы сосудов в органе, например, после перенесенного геморрагического инсульта, при метаболической энцефалопатии, опухолевидном новообразовании.

Различают симптоматическую фокальную эпилепсию, идиопатическую и криптогенную. При симптоматическом типе во всех случаях можно определить причину и особенности морфологических изменений. Последние легко рассмотреть при томографическом исследовании органа. Криптогенная эпилепсия имеет вторичную этиологию, выявить морфологические изменения в таком случае нейровизуализацией невозможно.

Развитие идиопатической фокальной эпилепсии происходит при отсутствии каких-либо изменений в центральной нервной системе, способствующих развитию патологии. Этиология болезни связана с генетической канало- и мембранопатией, расстройством созревания коры мозга. Во всех случаях идиопатическая патология имеет доброкачественную природу.

После гибели нейронов в головном мозге развивается глиоз – процесс, обусловленный замещением погибших нейронов другими клетками с образованием своеобразного рубца, в основе которого – глиальные элементы. Последние защищают ткани, которые остались здоровыми.

Применение медикаментов

Нужно пытаться освободить пациента от приступа или уменьшить их количество без побочных эффектов. Антиэпилептические средства дают хороший результат, низкая вероятность появления побочных эффектов. Верная дозировка АЭП – минимальная.

Принцип агтравации — если лекарства помогают при одних видах приступов, то могут усугубить состояние при других. Титрование увеличивает результативность терапии. Когда употребленная доза превышает верхнюю границу переносимости, совокупный эффект от терапии усугубляется.

Что определяет выбор препаратов. Во-первых, специфичность действий. Разные виды эпилептических приступов отличаются эффективностью. Во-вторых, сила терапевтического воздействия. В-третьих, определение спектра эффективности.

Также безопасность для организма, идивидуальная переносимость, побочные эффекты, взаимодействие с другими средствами, необходимость изучения анализов во время курса терапии, цена, регулярность употребления.

Как проводится терапия?

Терапия эпилепсии базируется на принципе: максимум терапии, минимум побочных действий. Пациентам предстоит употреблять противосудорожные препараты до конца своих дней. Поэтому есть необходимость снизить негативное воздействие медикаментов и сохранить жизнь больному.

Фокальные приступы лечатся не только таблетками. Нужно определить факторы, провоцирующие приступ, просчитать возможные варианты, как от них избавиться. Нужно соблюдать оптимальный режим сна и бодрствования, избегать недосыпания и незначительного стресса, ухудшение ритма сна. Нужно воздержаться от употребления алкоголя. Нужно учитывать, что терапия эпилепсии может назначаться только врачом после полноценного обследования и диагностики.

Виды симптоматического расстройства

Что такое фокальная эпилепсия и какие ее виды

Единый признак для всех видов патологии — фокальный приступ эпилепсии. Причем, припадки повторяются с разной степенью периодичности. Они бывают простые и сложные. В первом случае припадки происходят в моменты, когда человек находится в полном сознании, однако наблюдаются двигательные, сенсорные и соматические вегетативные симптомы.

К слову сказать, сложные припадки могут начинаться, как простые, и усугубляться потерей сознания. Третий тип патологии незлокачественный, то есть он не приводит к глобальным нарушениям речи, памяти, двигательной активности в период ремиссии. В том случае, если у малыша или подростка наблюдается симптоматическая фокальная лобная эпилепсия, она может сопровождаться умственным, психическим развитием. Клиническая картина патологии напрямую зависит от очага расположения поражения и его размера:

  • Висок. Приступ может длиться вплоть до минуты, при этом проявляются аура и автоматизм, в некоторых случаях может присутствовать потеря сознания.
  • Лоб. Характерны серийные приступы, отсутствие ауры, повороты головой, глазами, непроизвольные движения конечностей. При этом приступ может возникнуть даже во сне.
  • Затылок. Длительные припадки, продолжающиеся до 13 минут, сопровождающиеся зрительными галлюцинациями.
  • Темень. Редкая патология, возникающая на фоне опухолевых процессов. Характеризуется сенсомоторными пароксизмами, параличом Тодда, нарушением речевых функций.

Наследственное заболевание чаще всего сопровождается генерализованными пароксизмами, и имеет характерный возраст дебюта. В некоторых случаях, при достижении определенного возраста, эпизоды прекращаются. В такой ситуации прием противоэпилептических медикаментов завершается. С другой стороны, выявлены формы, при которых медикаментозная терапия является пожизненной.

Лечение

ФЭ любой этиологии и сложности лечится под наблюдением врача-невролога или эпилептолога. В каждом из случаев назначается медикаментозное лечение, в обязательном порядке включающее прием препаратов-антикольвунсантов. При терапии симптоматической формы заболевания выясняется причина болезни, и именно ее лечат в первую очередь, попутно устраняя симптомы приступов и припадков.

У детей возрастом до 1 года заключается в правильной диагностике, выявлении причин возникновения заболевания, подборе специфических медикаментов, способных успокоить патологический очаг и снизить его возбудимость. Часто детям ставят диагноз эпилептический статус. Это означает частые приступы, следующие один за другим. Количество их может превышать 50 раз в сутки.

как проявляется фокальная эпилепсия

Медикаментозное лечение лучше всего помогает при затылочной и теменной форме болезни. В случае с височной через пару лет возникает устойчивость к приему медикаментов, и патология развивается с новой силой. Если у больного наблюдается подобная картина, это считается прямым показанием для дальнейшего хирургического вмешательства.

Оперативное вмешательство осуществляется врачами-нейрохирургами. Процедура направлена на устранение очага поражения — опухоли, кисты или участка головного мозга, пораженного болезнью. Однако во врачебной практике берутся за такие операции только в том случае, если очаг поражения хорошо локализован. Называется операция — фокальная резекция, при множественном или расширенном поражении показана расширенная резекция.

Точный прогноз протекания и результатов ФЭ дать не может ни один врач. Все зависит от типа патологии и сложности ее течения. К примеру, идиопатический вариант отличается отсутствием нарушений когнитивных функций. Очень часто патология проходит самопроизвольно, поэтому предсказать итог практически невозможно.

Симптоматическая обусловлена влиянием на организм пациента очага патологии. Прогноз неблагоприятен при развитии опухолей, у детей эта форма влечет за собой задержку в психическом развитии. Как правило, без соответствующего лечения эта форма болезни прогрессирует крайне стремительно.

По оценкам специалистов, более чем в 70% случаев проявления болезни после оперативного вмешательства наблюдается резкое улучшение состояния пациента. В дальнейшем полное избавление от болезни отмечается в 30% прецедентов.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Наши специалисты

Цены на услуги *

Роландическая симптоматическая фокальная эпилепсия

Если развивается фокальная эпилепсия у детей, прогноз во многом зависит от своевременности начала соответствующего лечения. Это касается и случаев заболевания у взрослых. В первую очередь проводятся неотложные мероприятия, позволяющие купировать приступ. Далее требуется медикаментозное лечение, направленное на уменьшение частоты приступов.

Лицам, находящимся рядом с человеком, у которого случился эпилептический припадок, необходимо обеспечить безопасность пострадавшему. Потеряв сознание во время приступа, он может упасть, получив травму, например, ударившись о рядом стоящий стол или дерево, если случай произошел на улице. По этой причине кому-то нужно постоянно находиться рядом, посадить человека или уложить на ровную поверхность.

Чтобы избежать прикусывания языка, между челюстями вставляют какой-либо предмет. При сжатых челюстях никаких мер предпринимать не нужно. После того как приступ окончился, как правило, возникает недомогание и спутанность сознания. В этот период человека нужно контролировать и успокаивать.

Лекарственные препараты, необходимые для уменьшения частоты рецидивов, подбираются врачом с учетом формы патологии. В большинстве случаев назначают средства с противосудорожным действием (Карбамазепин, Этосуксимид или др.). На начальном этапе терапии проводят однокомпонентное лечение, впоследствии переходя на комплексное с подбором средств из нескольких групп. Продолжительность медикаментозного лечения – 1-2 года, после чего дозировку постепенно снижают. В это время проводят контроль с помощью ЭЭГ.

Если лекарственные препараты не помогают уменьшить частоту рецидивов, назначается хирургическое вмешательство. Операция предполагает резекцию участка головного мозга с усиленной возбудимостью (если наблюдаются его четкие границы) или вживление специального стимулятора блуждающего нерва.

В домашних условиях в комплексном лечении используют народные средства. К примеру, эффективны травы с противосудорожным эффектом: эфедра двухколосковая, полынь, лекарственная буквица. Можно использовать сборы: корень валерианы, календула, ромашка, шиповник или др.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Наши специалисты

Цены на услуги *

Adblock detector