Синдром Леннокса – Гасто, лечение, причины, симптомы, профилактика.

Симптомы синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — это тяжелый тип детской эпилепсии, который развивается вместе с ухудшением умственных способностей и проблемами развития. Приступы обычно начинаются примерно в четыре года. Тип может различаться, но наиболее распространенными являются следующие:

  1. Тонические судороги: ригидность тела, зудящие глаза, расширенные зрачки и измененное дыхание.
  2. Атонические судороги: кратковременная потеря мышечного тонуса и осознанности, вызывающая резкое падение человека (что может быть очень опасным).
  3. Атипичные приступы: отсутствующий взгляд, сфокусированный на фиксированной точке, невосприимчивый к внешним раздражителям.
  4. Миоклонические судороги: внезапная мышечная дрожь.

Иногда судороги часты, а иногда бывают короткие периоды, когда они не происходят. Большинство детей, страдающих синдромом Леннокса-Гасто, испытывают некоторую степень ухудшения интеллектуального функционирования или обработки информации, а также задержки развития и поведенческие расстройства.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Проявляется у детей от 2 до 8 лет, но чаще в дошкольном возрасте, 2-6 лет.

Примерно 30% таких приступов рекрутируются из случаев синдрома Уэста.

Синдром Леннокса - Гасто, лечение, причины, симптомы, профилактика.

Относится (как и синдром Уэста) к мультифакторным эпилепсиям, то есть имеются подозрения на наличие симптоматической этиологии, но не подкрепляющиеся результатами морфологических исследований, и этиология в таком случае остается криптогенной. В Международной классификации эпилепсия выделена в разделе Генерализованные формы эпилепсии как криптогенная и симптоматическая.

Начало в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы от 10 до 20 лет.

Наиболее часты виды припадков – миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения, тонические приступы (обычно во сне). Нередко встречаются и генерализованные тонико-клонические, миоклонические, парциальные припадки. Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с состоянием ступора, а также незаметному переходу в эпилептический статус.

Неврология: в 40% случаев – церебральные парезы и гипотонико-астатические нарушения.

Психика: обычно – умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические нарушения. В 80% случаев – тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа.

Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффузные структурные нарушения.

Синдром Леннокса - Гасто, лечение, причины, симптомы, профилактика.

Основывается на типичной клинической картине и ЭЭГ данных. На ЭЭГ обычно имеются изменения фона в виде медленных пик-волн меньше 3 Гц, ночью серии пиков (доходит до 100 за ночь), часто – мультифокальные изменения. Ранее считалось, что для синдрома Леннокса – Гасто патогномонична картина ритмических комплексов «пик-волна» 2,5 Гц.

Дифференциальная диагностика

Синдром Уэста.

Прогноз

В 75% случаев – резистентность к терапии. Возможно персистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные приступы. Неблагоприятные прогностические признаки – предшествующее органическое поражение мозга или синдром Уэста, распространенные и частые тонические судороги, наклонность к статусному течению.

Обычно приступы купируются с трудом. Более чем в половине случаев синдром развивается на фоне предшествующей энцефалопатии, но в 40% случаев возникает как бы первично.

Синдром Леннокса - Гасто, лечение, причины, симптомы, профилактика.

Препараты первого выбора – Вальпроат, Этосуксимид. Второй выбор – Бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды. В последние годы препаратом первого выбора становятся Вигабатрин и Ламотриджин, которые избирательно увеличивают содержание в мозге тормозного нейротрансмиттера – ГАМК.

Психиатр

Акции и специальные предложения

 

  • Вредны ли гаджеты для детского развития?Вредны ли гаджеты для детского развития?
  • С зубным налетом будут бороться нанороботыС зубным налетом будут бороться нанороботы
  • Список водительских медкомиссийСписок водительских медкомиссий
  • Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендацииКак сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации
  • От фруктов и овощей можно «загореть От фруктов и овощей можно «загореть
  • Список заболеваний от А до ЯСписок заболеваний от А до Я
  • Плавающие ворсинки перед глазами, что это?Плавающие ворсинки перед глазами, что это?
  • Симптомы болезней от А до ЯСимптомы болезней от А до Я

Сопутствующие проблемы

Синдром Леннокса-Гасто обычно связан с другими серьезными нарушениями поведения, такими как:

  • гиперактивность;
  • агрессия;
  • аутистические тенденции;
  • расстройства личности;
  • частые психотические симптомы.

Часто встречающиеся осложнения со здоровьем включают неврологические расстройства, такие как тетраплегия, гемиплегия, экстрапирамидные расстройства и задержки в моторном развитии. Раннее начало может произойти, делая невозможным определить, является ли это продолжением синдрома Веста или нет. Однако синдром также может появиться в позднем детстве, подростковом или даже взрослом возрасте.

У пациентов проявляются умственные задержки, трудности с преодолением кризисов и плохую реакцию на противосудорожные препараты. Дети имеют неопределенный прогноз в отношении их умственного развития и кризисного управления. Тем не менее, нет единой патологии — синдром Леннокса-Гасто имеет много разных причин.

Причины и методы лечения

Наиболее распространенные причины:

  1. Генетические предрасположенность.
  2. Нейрокожные расстройства.
  3. Посттравматическая гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
  4. Менингит.
  5. Пороки развития мозга.
  6. Перинатальное удушье.
  7. Серьезное повреждение мозга.
  8. Инфекции центральной нервной системы.
  9. Дегенеративные заболевания.
  10. Наследственные нарушения обмена веществ.

В 30-35% случаев причина неясна. Лечение очень сложное, так как оно очень устойчиво к обычной терапии. Лекарства первого выбора включают вальпроат и бензодиазепины (то есть клоназепам, нитразепам, клобазам), в зависимости от наиболее частого типа эпилептического приступа у пациента.

Как правило, более чем один препарат пописан, чтобы уменьшить признаки. Например, пациент может принимать смесь ламотриджина, вальпроата или топирамата. У некоторых детей наблюдается улучшение, но обычно они со временем вырабатывают терпимость к лекарству, так что они теряют способность контролировать приступы.

Лечение длится всю жизнь. Основная цель — улучшить качество жизни пациента за счет снижения частоты приступов эпилепсии, хотя полная ремиссия невозможна. В дополнение к медикаментозному лечению существуют другие методы лечения, включая кетогенную диету, стимуляцию блуждающего нерва и хирургическое лечение.

Сегодня долгосрочный прогноз ужасает: уровень смертности до 11 лет составляет 10%. Хорошо то, что исследователи каждый день усердно работают над улучшением этих показателей и уже добились значительных успехов в последние годы благодаря прогрессу технологии.

Медицинские статьи

В Бурятии госпитализировали 36-летнего мужчину с подозрением на коронавирус27.01.2020
В Бурятии госпитализировали 36-летнего мужчину с подозрением на коронавирус

В Улан-Удэ в инфекционную больницу поступил мужчина с подозрением на коронавирус. Взятые на исследования материалы крови направлены в Новосибирск, так как в Улан-Удэ такие тесты не делают. Результаты исследований будут готовы вечером 27 января.

В Петербурге утвердили программу профилактики распространения ВИЧ-инфекций 14.01.2020
В Петербурге утвердили программу профилактики распространения ВИЧ-инфекций

На рабочем совещании в правительстве Санкт-Петербурга принято активнее развивать программу по профилактике ВИЧ-инфекции. Одним из пунктов является: тестирование на ВИЧ инфекции до 24% населения в 2020 году.

Pfizer рассказывает о транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии14.11.2019
Pfizer рассказывает о транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

В России проходят дни МНО14.10.2019
В России проходят дни МНО

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

Заболеваемость менингитом в России растет07.05.2019
Заболеваемость менингитом в России растет

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Развитие офтальмологии продолжается
Развитие офтальмологии продолжается

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Новые возможности исправления зрения

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Больше информации

Эксперты соглашаются с особенностью, частотой и запоминающимся характером приступов, которые они наблюдают. Но когда дело доходит до типа припадка, мнения начинают расходиться. На самом деле, для них характерно быть кратким и даже оставаться незамеченным.

Другая постоянная особенность — это обычно серьезные психические изменения, наблюдаемые у пациента, как в отношении интеллекта, так и личности. Задержка психического развития в большинстве случаев будет сохраняться или ухудшаться. Обычно это связано с церебральной атрофией, которая может быть подтверждена с помощью газовой энцефалографии или томоденситометрии.

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

Однако снижение способности к обучению, по-видимому, связано с частотой приступов, наличием длительных состояний спутанности в форме эпилептического статуса и с психотическими симптомами. На психическое состояние пациента часто влияют допсихотические или психотические изменения личности и аутизм.

Adblock detector